COVID-19 infection in patients on long-term home parenteral nutrition for chronic intestinal failure.

BACKGROUND AND AIMS: To investigate the incidence and the severity of COVID-19 infection in patients enrolled in the database for home parenteral nutrition (HPN) for chronic intestinal failure (CIF) of the European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN). METHODS: Period of observation: March 1st, 2020 March 1st, 2021. INCLUSION CRITERIA: patients included in the database since 2015 and still receiving HPN on March 1st, 2020 as well as new patients included in the database during the period of observation. Data related to the previous 12 months and recorded on March 1st 2021: 1) occurrence of COVID-19 infection since the beginning of the pandemic (yes, no, unknown); 2) infection severity (asymptomatic; mild, no-hospitalization; moderate, hospitalization no-ICU; severe, hospitalization in ICU); 3) vaccinated against COVID-19 (yes, no, unknown); 4) patient outcome on March 1st 2021: still on HPN, weaned off HPN, deceased, lost to follow up. RESULTS: Sixty-eight centres from 23 countries included 4680 patients. Data on COVID-19 were available for 55.1% of patients. The cumulative incidence of infection was 9.6% in the total group and ranged from 0% to 21.9% in the cohorts of individual countries. Infection severity was reported as: asymptomatic 26.7%, mild 32.0%, moderate 36.0%, severe 5.3%. Vaccination status was unknown in 62.0% of patients, non-vaccinated 25.2%, vaccinated 12.8%. Patient outcome was reported as: still on HPN 78.6%, weaned off HPN 10.6%, deceased 9.7%, lost to follow up 1.1%. A higher incidence of infection (p = 0.04), greater severity of infection (p < 0.001) and a lower vaccination percentage (p = 0.01) were observed in deceased patients. In COVID-19 infected patients, deaths due to infection accounted for 42.8% of total deaths. CONCLUSIONS: In patients on HPN for CIF, the incidence of COVID-19 infection differed greatly among countries. Although the majority of cases were reported to be asymptomatic or have mild symptoms only, COVID-19 was reported to be fatal in a significant proportion of infected patients. Lack of vaccination was associated with a higher risk of death.

Clinical and demographical characteristics in a cohort of MND patients treated with riluzole. Differences between tablets and oral suspension.

Objective: To describe the clinical and demographic characteristics of patients with MND treated with riluzole by comparing two dosage forms (oral suspension and tablets), as well as the impact on survival in patients with and without dysphagia according to the form of dosage.Methods: Retrospective and prospective cohort of patients diagnosed with MND at the multidisciplinary functional unit of Motor Neuron Disease in our center in the period between 1 of January 2011 and 31 of December 2020 (n = 742). A descriptive analysis (univariate and bivariate) was carried out and survival curves were estimated.Results: During the follow-up period, 402 males (54.18%) and 340 females (45.82%) were diagnosed with MND. Of these patients, 632 (97.23%) were being treated with 100mg riluzole: 282 (54.55%) patients took this in tablet form and 235 (45.45%) oral suspension. Riluzole in tablet form is taken more frequently by men than women, in younger age ranges, and mostly without dysphagia (78.31%). Also, it is the predominant dosage form for classic spinal ALS and respiratory phenotypes. Dosages via oral suspension are taken by patients in the older age ranges (over 64.8 years), mostly with dysphagia (53.67%) and more frequently with bulbar phenotypes such as classic bulbar ALS and PBP. Because of this, patients using oral suspension (most of them with dysphagia) had a poorer survival rate (at 90% CI) than patients using tablets (most of them without dysphagia).Conclusions: The most appropriate dosage form should be given according to the patient's needs at each stage of the disease and, furthermore, oral suspension could improve adherence to treatment because it avoids having to change from one form (tablet) to the other (suspension) when swallowing disorders appear.

Evaluation of Dysphagia in Motor Neuron Disease. Review of Available Diagnostic Tools and New Perspectives.

Oropharyngeal dysphagia (OD) is highly prevalent (up to 80%) in patients with motor neuron disease (MND), influencing the prognosis of the disease. The clinical assessment of dysphagia is complex. There are assessment scales and screening questionnaires, but they have not been tested in patients with MND. In a sample of 46 patients with MND, the sensitivity and specificity of the EAT-10 and SwalQoL questionnaires, as well as the ALS-SS and FOIS scales, were tested and compared to the gold standard technique (videofluoroscopy, VFS). The patients were stratified using the DOSSc variable according to the video fluoroscopic examination with (n = 37) or without (n = 8) signs of dysphagia, and the results were compared with the scores obtained in the dysphagia questionnaires. None of the studied questionnaires was more sensitive than the others, but one stood out for its high specificity (= 1): the SwalQoL revised FS. The symptom frequency section of the SwalQoL questionnaire with some modifications, (SwalQoL revised FS) may be a useful tool in the clinical assessment of dysphagia because it's capable to detect the patients that really don't have dysphagia. The ALS-SS showed the greatest validity as a severity scale of dysphagia among the sample studied. A specific questionnaire for screening for dysphagia in MND needs to be developed. Until that time, the proposal is to use a combination of the existing questionnaires for other pathologies (EAT-10 and SwalQoL) and the specific scale for MND, the ALS-SS, to make an accurately clinical assessment of OD in MND patients before to perform a videofluoroscopy.

[Spanish home enteral nutrition registry of the year 2016 and 2017 from the NADYA-SENPE Group]. / Registro del grupo nadya-senpe de nutrición enteral domiciliaria en españa; años 2016 y 2017.

INTRODUCTION: Objective: to present the results of the Spanish home enteral nutrition (HEN) registry of the NADYA-SENPE group for the year 2016 and 2017. Material and methods: from January 1st 2016 to December 31st 2017, the HEN registry was recorded and afterwards a further descriptive and analytical analysis was done. Results: in 2016, 4,578 active patients were recorded and prevalence was 98.33 patients per one million inhabitants; in 2017, 4,777 patients were recorded, with a prevalence of 102.57 per one million inhabitants; 50.8% were males in 2016 and 50.5% in 2017. During the period 2016-17, median age was 71.5 years (IIQ 57-83), 1,558 HEN episodes were finished and the main cause was death (793 patients, 50.89%). Adult males were younger than females (65.3 vs. 73.3 years, p-value < 0.001). The most frequent diagnosis was the neurological disorder that presents with aphagia or severe dysphagia (59%). Nasogastric tube was the most frequent administration route (48.3%) and it is the most widely used in elderly patients (p < 0.001). One hundred and twenty-six pediatric patients were registered (57.1% females). Median age at the beginning of HEN in children was four months. "Other disorders" was the most recorded diagnostic group (41.3%), followed by the group of neurological disorder that presents with aphagia or severe dysphagia. Regarding children, 57.6% were fed through gastrostomy and the younger ones were fed through nasogastric tube (p-value 0.001). Conclusions: the number of patients in the registry, as well as the number of participating centers, is progressively increasing. The main characteristics of the patients have not changed. Despite the increase in diagnostic possibilities in the pediatric population, the classification within the group of "Other pathologies" is quite significant.

INTRODUCCIÓN: Objetivo: exponer los resultados del registro de nutrición enteral domiciliaria (NED) de los años 2016 y 2017 del Grupo NADYA-SENPE. Material y métodos: se recopilaron los pacientes introducidos en el registro del 1 de enero al 31 de diciembre de 2016 y la mismas fechas de 2017 para proceder al análisis descriptivo y analítico de los datos. Resultados: en el año 2016 se obtuvieron 4.578 pacientes activos (prevalencia = 98,33 pacientes/millón de habitantes) y en 2017 fueron 4.777 (prevalencia = 102,57). Por sexos, hubo un 50,8% de varones en 2016 y un 50,5% en 2017. En el periodo 2016-17, la edad mediana fue de 71,5 años (IIQ 57-83); asimismo, finalizaron 1.558 episodios de NED y la causa principal fue el fallecimiento (793 pacientes, 50,89%). Los varones adultos fueron más jóvenes que las mujeres (65,3 vs. 73,3 años, p-valor < 0,001) y el diagnóstico más frecuente fue la enfermedad neurológica que cursa con afagia o disfagia severa (59%). La sonda nasogástrica (SNG) fue la vía de acceso más utilizada (48,3%) y se observa, además, que esta es la vía que se utiliza en los pacientes más ancianos (p < 0,001). Se registraron 126 pacientes pediátricos (57,1% niñas). La edad mediana de inicio de la NED fue de cuatro meses. Otras patologías fue el grupo diagnóstico más registrado (41,3%), seguido por la enfermedad neurológica que cursa con afagia o disfagia severa. Se alimentaban a través de gastrostomía en el 57,6% de los casos. Se observó que los niños más pequeños eran los que se alimentaban preferentemente por SNG (p-valor 0,001). Conclusiones: el número de pacientes del registro, así como el número de centros participantes, se va incrementando progresivamente. Las principales características de los pacientes no han variado. A pesar del aumento de posibilidades diagnósticas en la población pediátrica, llama la atención la clasificación dentro del grupo de Otras patologías.

Consenso sobre la evaluación y el tratamiento nutricional de los trastornos de la conducta alimentaria: anorexia nerviosa, bulimia nerviosa, trastorno por atracón y otros. Resumen ejecutivo / Consensus document about the nutritional evaluation and management of eating disorders: anorexia nervosa, bulimia nervosa, binge eating disorder, and others. Executive abstract

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Resumen ejecutivo "Consenso sobre la evaluación y el tratamiento nutricional de los trastornos de la conducta alimentaria: anorexia nerviosa, bulimia nerviosa, trastorno por atracón y otros" / No disponible

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Consenso sobre la evaluación y el tratamiento nutricional de los trastornos de la conducta alimentaria: anorexia nerviosa / No disponible

La anorexia nerviosa es la enfermedad psiquiátrica más frecuente entre las mujeres jóvenes y se asume de origen multifactorial. Los criterios diagnósticos han sido recientemente modificados de forma que la amenorrea deja de formar parte de ellos. Esta enfermedad muestra una gran variabilidad en su presentación y gravedad, lo que condiciona diferentes abordajes terapéuticos y la necesidad de individualizar el tratamiento, haciéndose indispensable un enfoque multidisciplinar. Los objetivos persiguen restaurar el estado nutricional (a través de un plan dietético individualizado y basado en un patrón de consumo saludable), tratar las complicaciones y comorbilidades, la educación nutricional (basada en patrones alimentarios y nutricionales sanos), corrección de las conductas compensatorias y la prevención de recaídas. El tratamiento variará según la situación clínica del paciente, pudiendo realizarse en consultas externas (cuando existe estabilidad clínica), en hospital de día (modalidad intermedia entre el tratamiento ambulatorio tradicional y la hospitalización) o en hospitalización (fracaso del manejo ambulatorio o presencia de complicaciones médicas o psiquiátricas graves). La nutrición artificial a través del empleo de suplementos nutricionales orales, nutrición enteral y excepcionalmente nutrición parenteral puede ser necesaria en determinados escenarios clínicos. En pacientes severamente desnutridos se debe evitar el síndrome de realimentación. La anorexia nerviosa está asociada a numerosas complicaciones médicas que condicionan el estado de salud, la calidad de vida y que se relacionan estrechamente con la mortalidad. Existe poca evidencia clínica para evaluar los resultados de los distintos tratamientos en la anorexia nerviosa, estando basados la mayoría de las recomendaciones en consenso de expertos

Anorexia nervosa is the most common psychiatric disease among young women and it is assumed to be of multifactorial origin. Diagnostic criteria have recently been modified; therefore amenorrhea has ceased to be a part of them. This disease shows a large variability in its presentation and severity which conditions different therapeutic approaches and the need to individualize the treatment, thus it is indispensable a multidisciplinary approach. The goals are to restore nutritional status (through an individualized diet plan based on a healthy consumption pattern), treat complications and comorbidities, nutritional education (based on healthy eating and nutritional patterns), correction of compensatory behaviors and relapse prevention. The treatment will vary according to the patient's clinical situation, and it may be performed in outpatient clinics (when there is clinical stability), in a day hospital or ambulatory clinic (intermediate mode between traditional outpatient treatment and hospitalization) or hospitalization (when there is outpatient management failure or presence of serious medical or psychiatric complications). Artificial nutrition using oral nutritional supplements, enteral nutrition and exceptionally parenteral nutrition may be necessary in certain clinical settings. In severely malnourished patients the refeeding syndrome should be avoided. Anorexia nervosa is associated with numerous medical complications which determines health status, life quality, and is closely related to mortality. There is little clinical evidence to assess the results of different treatments in anorexia nervosa, when most of the recommendations are being based on expert consensus

Consenso sobre la evaluación y el tratamiento nutricional de los trastornos de la conducta alimentaria: bulimia nerviosa, trastorno por atracón y otros / No disponible

La bulimia nerviosa y el trastorno por atracón constituyen entidades nosológicas propias. Ambas muestran una gran variabilidad en su presentación y gravedad, lo que implica la individualización del tratamiento y la necesidad de equipos multidisciplinares. Los pacientes con bulimia nerviosa pueden presentar desde desnutrición y estados carenciales a exceso de peso, mientras que en los trastornos por atracón es habitual el sobrepeso u obesidad, que condiciona a su vez otras comorbilidades. Muchos de los síntomas y complicaciones derivan de las conductas compensatorias. Se dispone de diversas herramientas terapéuticas para el tratamiento de estos pacientes. El abordaje nutricional contempla el consejo dietético individualizado que garantice un adecuado estado nutricional y la correcta educación nutricional. Su objetivo es facilitar la adopción voluntaria de comportamientos alimentarios que fomenten la salud y que permitan la modificación a largo plazo de los hábitos alimentarios y el cese de conductas purgantes y atracones. El soporte psicológico es el tratamiento de primera línea y debe abordar el trastorno de la conducta alimentaria y las comorbilidades psiquiátricas que frecuentemente presentan. Los psicofármacos, aunque eficaces y ampliamente utilizados, no son imprescindibles. El manejo se realiza principalmente a nivel ambulatorio, siendo el hospital de día útil en pacientes seleccionados. Se debe reservar la hospitalización para corregir aquellas complicaciones somáticas o psiquiátricas graves o como medida de contención de las situaciones conflictivas no tratables de forma ambulatoria. La mayoría de las recomendaciones de las guías se basan en consensos de expertos, existiendo poca evidencia que evalúe los resultados clínicos y de coste-eficacia

Bulimia nervosa and binge eating disorder are unique nosological entities. Both show a large variability related to its presentation and severity which involves different therapeutic approaches and the need to individualize the treatment, thus it is indispensable a multidisciplinary approach. Patients with bulimia nervosa may suffer from malnutrition and deficiency states or even excess weight, while in binge eating disorders, it is common overweight or obesity, which determine other comorbidities. Many of the symptoms and complications are associated with compensatory behaviors. There are many therapeutic tools available for the treatment of these patients. The nutritional approach contemplates the individualized dietary advice which guarantees an adequate nutritional state and nutritional education. Its objective is to facilitate the voluntary adoption of eating behaviors that promote health and allow the long-term modification of eating habits and the cessation of purgatory and bingeing behaviors. Psychological support is a first-line treatment and it must address the frequent disorder of eating behavior and psychiatric comorbidities. Psychotropic drugs are effective and widely used although these drugs are not essential. The management is carried out mainly at an outpatient level, being the day hospital useful in selected patients. Hospitalization should be reserved to correct serious somatic or psychiatric complications or as a measure to contain non-treatable conflict situations. Most of the guidelines' recommendations are based on expert consensus, with little evidence which evaluates clinical results and cost-effectiveness

[Not Available]. / Teduglutida: revisión de su uso en el síndrome de intestino corto.

Introducción:la nutrición parenteral (NP) a largo plazo puede asociarse a complicaciones graves, con un deterioro importante de la calidad de vida de los pacientes con síndrome de intestino corto (SIC). Teduglutida, un análogo del péptido-2 similar al glucagón, pertenece a una nueva familia terapéutica y representa el primer abordaje no sintomático del SIC. Objetivos: revisar los datos preclínicos y clínicos en cuanto a eficacia y seguridad de teduglutida. Resultados: la aprobación de teduglutida se basó en los resultados de un estudio en fase III de 24 semanas, doble ciego, controlado con placebo (STEPS). Pacientes con fallo intestinal por SIC dependientes de NP ≥ 3 veces/semana durante ≥ 12 meses recibieron 0,05 mg/kg de teduglutida (n = 43) o placebo (n = 43) 1 vez/día. En la semana 24 hubo significativamente más respondedores en el grupo de teduglutida que en el de placebo (63 vs.30%; p = 0,002). La reducción absoluta media del volumen de NP frente al valor basal en la semana 24 fue significativamente mayor con teduglutida (4,4 vs.2,3 l/semana; p < 0,001). La necesidad de NP se redujo ≥ 1 día en la semana 24 en el 54% de pacientes tratados con teduglutida vs.23% con placebo. Del total de pacientes que recibieron teduglutida en los ensayos en fase III (n = 134), el 12% consiguió una autonomía completa de la NP. Por lo general, la administración subcutánea de teduglutida se toleró bien. Conclusiones: se ha demostrado que teduglutida recupera la absorción intestinal y reduce significativamente la dependencia de la NP, consiguiendo incluso la independencia en algunos pacientes.

Teduglutida: revisión de su uso en el síndrome de intestino corto / Teduglutide: a review of its use in short bowel syndrome

Introducción: la nutrición parenteral (NP) a largo plazo puede asociarse a complicaciones graves, con un deterioro importante de la calidad de vida de los pacientes con síndrome de intestino corto (SIC). La teduglutida, un análogo del péptido-2 similar al glucagón, pertenece a una nueva familia terapéutica y representa el primer abordaje no sintomático del SIC. Objetivos: revisar los datos preclínicos y clínicos en cuanto a eficacia y seguridad de la teduglutida. Resultados: la aprobación de la teduglutida se basó en los resultados de un estudio en fase III de 24 semanas, doble ciego, controlado con placebo (STEPS). Pacientes con fallo intestinal por SIC dependientes de NP ≥ 3 veces/semana durante ≥ 12 meses recibieron 0,05 mg/kg de teduglutida (n = 43) o placebo (n = 43) 1 vez/día. En la semana 24 hubo significativamente más respondedores en el grupo de la teduglutida que en el de placebo (63 s. 30%; p = 0,002). La reducción absoluta media del volumen de NP frente al valor basal en la semana 24 fue significativamente mayor con la teduglutida (4,4 vs. 2,3 l/semana; p < 0,001). La necesidad de NP se redujo ≥ 1 día en la semana 24 en el 54% de pacientes tratados con teduglutida vs. 23% con placebo. Del total de pacientes que recibieron teduglutida en los ensayos en fase III (n = 134), el 12% consiguió una autonomía completa de la NP. Por lo general, la administración subcutánea de teduglutida se toleró bien. Conclusiones: se ha demostrado que teduglutida recupera la absorción intestinal y reduce significativamente la dependencia de la NP, consiguiendo incluso la independencia en algunos pacientes (AU)

Introduction: Long-term Parenteral Support (PS) can be associated with serious complications, with a significant deterioration in the quality of life of patients with short bowel syndrome (SBS). Teduglutide is a recombinant analogue of glucagon-like peptide-2; it belongs to a novel therapeutic family and represents the first non-symptomatic approach against SBS. Objectives: To review the non-clinical and clinical data on efficacy and safety of teduglutide. Results: Teduglutide approval was based on results from a pivotal Phase III, 24-week, double-blind, placebo-controlled study (STEPS). SBS patients dependent on PS ≥ 3 times/week for ≥ 12 months received 0.05 mg/kg teduglutide (n = 43) or placebo (n = 43) 1 time/day. At week 24 there were signifi cantly more responders in the teduglutide group vs. placebo (63 vs. 30%; p = 0.002). The overall mean reduction vs. PS baseline volume at week 24 was significantly higher with teduglutide vs. placebo (4.4 vs. 2.3 l/ week, p < 0.001). At week 24 the need for PS was reduced in at least 1 day in 54% of patients treated with teduglutide vs. 23% with placebo. Of the total of patients who received teduglutide in phase III trials (n = 134), 12% achieved complete autonomy from PS. Subcutaneous teduglutide was generally well tolerated. Conclusions: Teduglutide has been shown to enhance intestinal absorptive capacity and signifi cantly reduce PS dependency, even achieving independency in some patients (AU)

La opinión del paciente cuenta: Experiencia en la atención nutricional en un equipo multidisciplinar de ELA / The patient’s opinion matters: experience in the nutritional care in an ALS multidisciplinary team

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que carece de tratamiento curativo por lo que el tratamiento será sintomático en Unidades Multidisciplinares. Éstas estarán compuestas por los profesionales expertos necesarios para la atención del enfermo con una visión interdisciplinar que actúe de una forma coordinada ante las diferentes situaciones que puedan surgir a lo largo de la evolución de la enfermedad. En este sentido existen diferentes estudios que demuestran una mayor supervivencia en los pacientes tratados en el marco de un equipo multidisciplinar comparado con el tratamiento por especialidades aisladas. En el Hospital Universitario de Bellvitge desde 2004 se ha creado una Unidad Multidisciplinar de ELA que integra neurólogo, neumólogo, nutricionista, endocrinólogo, rehabilitador, fisioterapeuta, psicólogo, trabajador social, enfermera gestora, logopeda, administrativo. Para evaluar el impacto de la atención multidisciplinar de nuestro programa se evaluaron 418 pacientes diagnosticados de ELA, 84 pacientes habían recibido atención por consultas de neurología general y 334 tratados bajo un modelo de atención multidisciplinar. Los pacientes que fueron tratados en la unidad de atención multidisciplinar tuvieron una mediana de supervivencia de 1246 días (IC 1109 - 1382), 104 días superior a la mediana de 1148 días de aquellos seguidos en la consulta de neurología general (IC 998 - 1297). Esta diferencia fue estadísticamente significativa (log-rank10,8, p 0,008). Este beneficio fue independiente del hecho de haber recibido tratamiento con riluzole, ventilación mecánica no invasiva o gastrostomía percutánea. La valoración nutricional se realizará desde la primera visita y en todos los controles posteriores. Es importante realizar las medidas antropométricas y detectar la pérdida de peso involuntaria y las posibles causas desencadenantes para establecer el tratamiento nutricional adecuado. La exploración de la disfagia permite establecer el consejo dietético adecuado, la introducción de espesantes para adecuar la textura de los alimentos o la suplementación nutricional con fórmulas hipercalóricas para evitar o corregir la pérdida de peso. En el caso que estas medidas no sean suficientes o bien existe el riesgo de fracaso de la función respiratoria se indicará la colocación precoz de gastrostomía. El análisis de 140 pacientes con ELA (92 controles y 48 con gastrostomía radiológica percutánea), no mostró diferencias en el tiempo de supervivencia media entre los grupos (32 vs 33,9 meses, log Rank 1,86 p= 0,39). Ningún paciente presentó complicaciones mayores. A pesar de no evidenciar cambios en la supervivencia, el uso de la gastrostomía debe ser entendido como un tratamiento destinado a mejorar la calidad de vida y el bienestar del paciente. El apoyo psicosocial a la persona y al entorno familiar es fundamental para poder integrar todos los cambios y situaciones que surgirán en la evolución de la enfermedad. Debe iniciarse desde el diagnóstico ya que la atención temprana contribuye a su mejor formación, prevenir situaciones de deterioro y afrontar el proceso de dependencia. Además existe la posibilidad de utilizar la tecnología y las redes sociales para complementar el modelo asistencial clásico. En el caso concreto de la Unidad Funcional de ELA del HUB, las personas afectadas y sus familias cuentan con los recursos del Aula Paciente y el blog ELA, creados con el objetivo de ofrecer espacios de diálogo entre pacientes, familiares y cuidadores. El grado de satisfacción del paciente con la atención recibida por la Unidad Multidisciplinar de ELA sobre la accesibilidad al servicio, la información recibida y la calidad de la atención, globalmente fue valorada cómo buena en el 52,8% o muy buena en el 29,2 % de los pacientes. Conclusión: La atención a la persona afectada de ELA debe ser contemplada en el marco de un equipo multidisciplinar integrado por todos los profesionales que vayan a intervenir a lo largo del proceso de su enfermedad para ofrecer una mayor supervivencia con la mejor atención y calidad de vida (AU)

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